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バルプロ酸誘発性低カルニチン血症について
☑️はじめに
てんかん既往がある3歳の患児に、エルカルチン®内用液が処方されました。
アンモニアの数値が少し高く、予防で薬を出しておく。
主治医からは、そう説明があったそうです。患児は以前からバルプロ酸を服用していました。
体重13kgです。
バルプロ酸徐放製剤 390mg
レボカルニチン内用液 130mg （New）
バルプロ酸服用の患児がエルカルチン®内用液を服用することがあるのは、わたしも経験的に知っていました。
エルカルチン®内用液は何のために服用するのでしょうか。この量は妥当なのでしょうか。
プロローグ
Rp.ﾊﾞﾙﾌﾟﾛ酸
🆕ｴﾙｶﾙﾁﾝ内用液👩👧ｱﾝﾓﾆｱが高いらしいです
👩⚕️予防薬ですね
【ﾊﾞﾙﾌﾟﾛ酸誘発性低ｶﾙﾆﾁﾝ血症】
ｶﾙﾆﾁﾝと結合して尿中排泄、欠乏する為、尿素ｻｲｸﾙを阻害、高ｱﾝﾓﾆｱ血症に。
👩⚕️ﾘｽｸ因子がなければ10～20mg/kgのｶﾙﾆﾁﾝを補給します。
出典: twitter.com
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記事の続きをどうぞ。
☑️エルカルチン®FF内用液の添付文書を確認した
まず添付文書を確認しました。
エルカルチン®FF内用液10%
効能効果：カルニチン欠乏症
用法用量：25~100mg/kgを1日3回に分割経口投与
となっています。カルニチンを補う目的までは分かりましたが、それ以上は分かりません。
用量的にも、今回の処方は少なめです。
もっと情報が必要です。
エルカルチンFF内用液10% 添付文書
☑️ガイドライン「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を確認した
日本小児科学会の「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を確認しました。
このガイドラインより、以下の事が分かりました。
バルプロ酸服用時に、薬剤性のカルニチン欠乏症が起きる場合があります。
これはバルプロ酸誘発性低カルニチン血症と呼ばれ、予防として、カルニチン製剤の投与が推奨されています。
「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会
出典: www.jpeds.or.jp
☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症の機序
機序はやや複雑です。
バルプロ酸によるカルニチン生合成阻害・尿細管での遊離カルニチン再吸収阻害等が起きます。
カルニチンが欠乏し、尿素サイクルが阻害される結果、高アンモニア血症が起きます。
「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会
出典: www.jpeds.or.jp
☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症（VHE)の疫学
2013年の疫学調査では、バルプロ酸を服用する患児の14.2%に>100μg/dLの高アンモニア血症がありました。
100μg/dLは、乳児期以降の高アンモニア血症の診断域値になります。
バルプロ酸服用患児の7人に1人はVHEが発症することになります。
「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会
出典: www.jpeds.or.jp
☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症（VHE)の治療
高アンモニア血症があれば、脳症がなくてもカルニチン補充が推奨されます。
低体重・栄養不良等リスク因子のない小児の場合、10~20mg/kg/日の予防的投与をします。
「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会
出典: www.jpeds.or.jp
☑️まとめ
バルプロ酸服用の患児にカルニチン製剤が処方されました。
添付文書だけでは情報が不十分で、処方の妥当性の判断はできません。
そこで、日本小児科学会のガイドライン「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を参照しました。
患児はリスク因子のない小児です。カルニチンは10mg/kg/日での処方でした。
バルプロ酸誘発性低カルニチン血症の予防投与の推奨用量であり、妥当性があると判断しました。
「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会
出典: www.jpeds.or.jp
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最終更新日2021年10月1日
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