バルプロ酸誘発性低カルニチン血症について

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バルプロ酸誘発性低カルニチン血症について

☑️はじめに

てんかん既往がある3歳の患児に、エルカルチン®内用液が処方されました。

アンモニアの数値が少し高く、予防で薬を出しておく。

主治医からは、そう説明があったそうです。患児は以前からバルプロ酸を服用していました。

体重13kgです。

バルプロ酸徐放製剤  390mg
レボカルニチン内用液 130mg (New)

バルプロ酸服用の患児がエルカルチン®内用液を服用することがあるのは、わたしも経験的に知っていました。

エルカルチン®内用液は何のために服用するのでしょうか。この量は妥当なのでしょうか。

プロローグ

Rp.バルプロ酸
🆕エルカルチン内用液

👩👧アンモニアが高いらしいです

👩‍⚕️予防薬ですね

【バルプロ酸誘発性低カルニチン血症】

カルニチンと結合して尿中排泄、欠乏する為、尿素サイクルを阻害、高アンモニア血症に。

👩‍⚕️リスク因子がなければ10~20mg/kgのカルニチンを補給します。

出典: twitter.com

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☑️エルカルチン®FF内用液の添付文書を確認した

まず添付文書を確認しました。

エルカルチン®FF内用液10%
効能効果:カルニチン欠乏症
用法用量:25~100mg/kgを1日3回に分割経口投与

となっています。カルニチンを補う目的までは分かりましたが、それ以上は分かりません。

用量的にも、今回の処方は少なめです。

もっと情報が必要です。

エルカルチンFF内用液10% 添付文書

出典: www.info.pmda.go.jp

☑️ガイドライン「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を確認した

日本小児科学会の「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を確認しました。

このガイドラインより、以下の事が分かりました。

バルプロ酸服用時に、薬剤性のカルニチン欠乏症が起きる場合があります。

これはバルプロ酸誘発性低カルニチン血症と呼ばれ、予防として、カルニチン製剤の投与が推奨されています。

「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会

出典: www.jpeds.or.jp

☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症の機序

機序はやや複雑です。

バルプロ酸によるカルニチン生合成阻害・尿細管での遊離カルニチン再吸収阻害等が起きます。

カルニチンが欠乏し、尿素サイクルが阻害される結果、高アンモニア血症が起きます。

「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会

出典: www.jpeds.or.jp

☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症(VHE)の疫学

2013年の疫学調査では、バルプロ酸を服用する患児の14.2%に>100μg/dLの高アンモニア血症がありました。

100μg/dLは、乳児期以降の高アンモニア血症の診断域値になります。

バルプロ酸服用患児の7人に1人はVHEが発症することになります。

「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会

出典: www.jpeds.or.jp

☑️バルプロ酸誘発性低カルニチン血症(VHE)の治療

高アンモニア血症があれば、脳症がなくてもカルニチン補充が推奨されます。

低体重・栄養不良等リスク因子のない小児の場合、10~20mg/kg/日の予防的投与をします。

「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会

出典: www.jpeds.or.jp

☑️まとめ

バルプロ酸服用の患児にカルニチン製剤が処方されました。
添付文書だけでは情報が不十分で、処方の妥当性の判断はできません。

そこで、日本小児科学会のガイドライン「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」を参照しました。

患児はリスク因子のない小児です。カルニチンは10mg/kg/日での処方でした。

バルプロ酸誘発性低カルニチン血症の予防投与の推奨用量であり、妥当性があると判断しました。

「カルニチン欠乏症の診断・治療方針2018」日本小児科学会

出典: www.jpeds.or.jp

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最終更新日2021年10月1日

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